🎙️ Thema der Folge

Knieschmerzen in Hausarztpraxis, Notfallversorgung und Bereitschaftsdienst: initiales Vorgehen, Differenzialdiagnosen, Red Flags, Diagnostik; Schwerpunkt Gonarthrose (Kniearthrose) mit Therapie und OP-Pfad.

🧭 Initiales Vorgehen: schneller Entscheidungsbaum

1) Trauma ja/nein?

- Nach Trauma: Band-/Meniskusverletzung, Fraktur, Hämarthros, Gefäß-/Nervenläsion

- Ohne Trauma: degenerativ (aktivierte Gonarthrose), Überlastung/Tendinopathie, entzündlich/infektiös, Borreliose, Plica-Syndrom

2) Verlauf & Schmerzcharakter

- Belastungsschmerz → eher mechanisch/degenerativ

- Anlaufschmerz → typisch bei Arthrose

- Ruheschmerz/Nachtschmerz, Fieber, Krankheitsgefühl → entzündlich/infektiös abklären

3) Systematik

- Mono- vs. Polyarthritis, Morgensteifigkeit (Dauer!), andere Gelenke → rheumatologisch/systemisch mitdenken

- Sport/Belastung: Läuferknie (ITB-Syndrom), Patellaspitzensyndrom, berufliches Knien/Treppen/Lasten

- Vor-OPs, Arthroskopie, Punktion, intraartikuläre Injektionen (Infektionsrisiko!)

- Zeckenexposition/Wanderröte → Lyme-Borreliose (Monoarthritis, oft Knie)

🩺 Klinische Untersuchung (strukturiert)

- Inspektion: Rötung, Schwellung, Überwärmung, Achse, Hämatom, Atrophie, Gangbild/Schonhinken

- Palpation: Gelenkspalt, Patella/Sehnen, Pes anserinus, Tractus iliotibialis

- Ergusszeichen: „tanzende Patella“; großer Erguss = immer einzuordnen

- ROM: Flex/Ext, Streck-/Beugehemmung; echte Blockierung = Warnsignal

- Stabilität: z.B. Lachman (VKB), Meniskuszeichen (Gelenkspaltschmerz/Rotationstests als Hinweis)

- Bei Trauma zwingend: pDMS (Pulse, Motorik, Sensibilität)

🚩 Red Flags (niedrige Schwelle zur Akut-Abklärung)

- Rasch aufgetretener/massiver Erguss

- Fieber, reduzierter Allgemeinzustand (septische Arthritis mitdenken)

- Mechanische Blockierung

- pDMS-Störung: fehlende Pulse, neurologische Defizite, Blässe (zeitkritisch)

- Merke: Nach Trauma pDMS immer dokumentieren

🧪 Diagnostik: gezielt statt „alles“

- Frakturverdacht: Röntgen, ggf. CT bei komplex/unklar

- Meniskus/Kreuzband (intraartikulär): MRT

- Erguss/Baker-Zyste: Sonografie

- Gonarthrose: Röntgen v.a. bei unklarer Diagnose, fortgeschrittenen Beschwerden oder OP-Diskussion

- Labor nur bei Verdacht:

- CRP, BSG (entzündlich/infektiös)

- RF, ACPA (rheumatologisch), ggf. Harnsäure

- Borrelien-Serologie nur bei klinischem Verdacht (kein Screening)

🧰 Häufige Ursachen (Merkliste)

- Traumatisch: Meniskusruptur, Bandläsion, Fraktur, Hämarthros

- Atraumatisch: aktivierte Gonarthrose, degenerative Meniskusläsion

- Funktionell/Überlastung: Patellaspitzensyndrom, ITB-Syndrom (Läuferknie), Pes-anserinus-Syndrom, Plica-Syndrom

- Entzündlich/infektiös: bakterielle Arthritis, Borreliose

💊 Initiale konservative Therapie (v.a. funktionell/degenerativ)

- Bandage, Kühlung, topische NSAR

- Orale NSAR kurzzeitig (Kontraindikationen beachten):

- Ibuprofen 400–600 mg bis 3x/d oder Naproxen 250–500 mg 2x/d

- GI-Schutz bei Risiko: Pantoprazol 20–40 mg 1x/d

- Physio, Dehnung, Belastungsanpassung; bei Persistenz orthopädisch weiter abklären

🦵 Schwerpunkt: Gonarthrose (Definition & Klinik)

- Degenerative Erkrankung des gesamten „Gelenkorgans“ (Knorpel, Synovia, Kapsel, Bänder, Knochen, Muskulatur)

- Typisch: belastungsabhängiger Schmerz, Anlaufschmerz; später ggf. Dauer-/Nachtschmerz

- Funktion: Treppen, Aufstehen, Gehen; Krepitation, Erguss/Überwärmung bei aktivierter Arthrose, Achsabweichung, Instabilitätsgefühl

🧠 Take-home-Messages

- Erst Trauma klären, dann Red Flags (Erguss, Fieber, Blockierung, pDMS).

- Diagnostik zielgerichtet: Röntgen bei Fraktur/Arthrose-OP-Frage, MRT bei Binnenschaden, Sono bei Erguss.

- Gonarthrose: multimodal behandeln; Bewegung und Gewichtsreduktion sind Kerntherapien.

🦴 Thema: Koxarthrose (Hüftarthrose)

Chronisch progrediente Erkrankung des gesamten Hüftgelenks (Knorpel, Kapsel, Synovialis, Bänder, Muskulatur). Radiologie und Beschwerden korrelieren nicht zwingend: Behandle den Menschen, nicht nur das Röntgen.

📊 Epidemiologie & Relevanz

- Häufig ab ca. 50 Jahren, Frauen etwas häufiger

- Hüft-TEP zählt zu den häufigsten Routineoperationen

- Klinisch wichtig: konservative Therapie, OP-Indikation, Nachbehandlung

🧩 Ursachen: primär vs. sekundär

Primär (idiopathisch):

- Alter, weibliches Geschlecht, Adipositas, genetische Faktoren

Sekundär (mit Ursache):

- Posttraumatisch (Frakturen/Verletzungen)

- Entzündlich (z.B. rheumatoide Arthritis)

- Metabolisch (z.B. Diabetes, Hyperurikämie, Hämochromatose, Hypercholesterinämie)

- Fehlformen/strukturelle Ursachen: Hüftdysplasie, (frühere) Luxation, Morbus Perthes, Epiphysiolysis capitis femoris, femoroazetabuläres Impingement

- Überlastung z.B. bei ipsilateraler Knieversteifung

Merke: Bei jüngeren Patient:innen gezielt nach strukturellen Ursachen suchen.

🚶 Klinik: typische Beschwerden

- Früh: Anlaufschmerz, Belastungsschmerz (Gehen, Treppen, Stehen)

- Spät: Ruhe- und Nachtschmerz (Hinweis auf fortgeschrittene Erkrankung)

- Schmerzlokalisation:

- typisch: Leiste

- möglich: Oberschenkel, Gesäß, Projektion ins Knie (bei Knieschmerz ohne Kniebefund immer Hüfte untersuchen)

- Funktion: früh oft Innenrotation eingeschränkt, später auch Abduktion/Flexion

- Hinken, Schonhaltung, ggf. (scheinbare/echte) Beinverkürzung

- Alltagsmarker: Schuhe/Socken anziehen, Auto einsteigen

🩺 Untersuchung: was zählt

- Gangbild: Hinken, verkürzte Standphase

- ROM aktiv/passiv: Fokus Innenrotation (schmerzhaft + eingeschränkt = hochverdächtig)

- DD mitdenken:

- Trochanterlateraler Schmerz → eher trochantäres Schmerzsyndrom

- Radikulär/neurologisch → LWS abklären

Diagnose bleibt klinisch-radiologisch (Symptome + Funktion + Bildgebung).

🩻 Diagnostik

Röntgen Standard:

- Becken a.p. + axiale Hüftaufnahme

- Zeichen: Gelenkspaltverschmälerung, subchondrale Sklerose, Geröllzysten, Osteophyten, Deformierungen

MRT: nur bei DD (Femurkopfnekrose, Tumor, Stressfraktur, Entzündung).

Labor: kein Arthrosemarker; wichtig bei Verdacht auf sekundäre/entzündliche/infektiöse/metabolische Ursachen.

🧠 Therapieprinzip

Indikation richtet sich nach Symptomen, Funktion, Leidensdruck (nicht nach „Röntgengrad“ allein).

🏃 Konservativ: Basismaßnahmen

- Gewichtsreduktion (wenige kg können relevant sein)

- Dosierte Aktivität statt Schonung: Radfahren, Schwimmen/Aquajogging, Muskeltraining

- Physio/Bewegungstherapie; Wärme bei Verspannung, Kälte bei Reizung

- Hilfsmittel: Gehstock kontralateral (entlastet deutlich)

🧾 Take-home

- Leistenschmerz + eingeschränkte Innenrotation → an Hüfte denken

- Beschwerden ≠ Röntgenbefund: klinisch führen

- Konservativ heißt: Bewegung, Gewichtsreduktion, Physio, Hilfsmittel + rationale Analgesie

- NSAR nur mit Risiko-Check (GI/Niere/KV/Medikation)

- Nach Hüft-TEP: Frühmobilisation, Thrombose- und Luxationsprophylaxe sind Schlüsselpunkte

🎯 Kernbotschaft

- Arthrose = aktive, multifaktorielle Erkrankung des „Gelenkorgans“

- Therapie richtet sich nach Symptomen/Funktion – nicht nach dem Röntgenbild

- Früh, individualisiert, konservativ beginnen: Aufklärung, Bewegung, Gewichtsreduktion

🧠 Definition & Pathophysiologie

- Fehlregulierte Reparatur + proinflammatorische Signalwege → Chondrozyten-Stress, Matrixabbau

- Betroffen: Knorpel, subchondraler Knochen, Synovia, Kapsel, Bänder, Muskulatur

- Klinik korreliert oft schlecht mit Radiologie

⚠️ Risikofaktoren

- Alter, weiblich/postmenopausal, Genetik

- BMI↑/metabolisches Syndrom, Malalignment (Varus/Valgus), Trauma/intraartikuläre Schäden

- Muskelschwäche, präarthrotische Deformitäten (FAI, Dysplasie, Genu varum/valgum, Handwurzelkollaps)

- Möglicher Einfluss: Vitamin‑D‑Mangel

📊 Epidemiologie

- Häufigste Gelenkerkrankung; hohe Krankheitslast und -kosten → Prävention/Frühtherapie zentral

🧩 Schmerzmechanismen

- Überwiegend nozizeptiv; oft neuropathische Anteile/Zentralisierung

- Konsequenz: multimodale Analgesie bei Mischschmerz

🩺 Klinik

- Belastungs- und Anlaufschmerz, später Ruhe-/Nachtschmerz

- Steifigkeit nach Inaktivität, Schwellung, Krepitation, Instabilität

- Aktivierte Arthrose = lokaler entzündlicher Schub

🔎 Diagnostik

- Anamnese: Belastungen, Verletzungen, Familie, Komorbiditäten, Medikation

- Untersuchung: Palpation, ROM aktiv/passiv, Achse, Instabilität, Muskelfunktion

- Labor i. d. R. unauffällig; CRP/BSG moderat↑ bei Aktivierung

- Red Flags: heißes, stark schmerzhaftes Gelenk ± Fieber → sofortige Punktion (Infekt/Kristalle ausschließen)

🖼️ Bildgebung

- Röntgen (Knie im Stand): Spaltverschmälerung, subchondrale Sklerose, Osteophyten (Kellgren‑Lawrence)

- MRT bei unklarem Röntgen/Differenzialdiagnosen; Sono für Erguss/Synovitis und Injektionen; CT präop/knöchern

🧮 Monitoring

- WOMAC (Schmerz, Steifigkeit, Funktion); NRS für Schmerz; funktionelle Ziele definieren

🏃‍♀️ Basistherapie

- Aufklärung: Bewegung ist antientzündlich, verbessert Knorpelmilieu

- Training: Kraft (Quadrizeps, Gluteus, Hüftabduktoren), neuromuskulär; Ausdauer (Rad, Schwimmen, zügiges Gehen)

- Gewichtsreduktion: Ziel 5–10 % → Schmerz↓, Funktion↑

🛠️ Hilfsmittel & Alltag

- Gehstock kontralateral; lateraler Keil (Varusgonarthrose), entlastende Orthesen selektiv

- Hallux rigidus: rigide Sohle/Abrollhilfe; Rhizarthrose: Daumenorthese

💊 Pharmakotherapie

- Topisch 1. Wahl (Knie/Hand): Diclofenac‑Gel 1 % 2–4 g 3–4×/d; Ibuprofen/Ketoprofen topisch ähnlich

- Capsaicin 0,075 % 3–4×/d (wirkt nach 2–4 Wo.)

- Oral bei Bedarf/tiefen Gelenken:

- Ibuprofen 400–800 mg alle 8 h (max. 2.400 mg/d)

- Naproxen 250–500 mg 2×/d (kardiovaskulär neutraler)

- Etoricoxib 60–90 mg 1×/d (Vorsicht CV-Risiko)

- GI‑Schutz: PPI z. B. Omeprazol 20 mg 1×/d

- Paracetamol: 500–1.000 mg bis 3×/d (max. 3 g; begrenzte Wirksamkeit)

- Neuropathische Komponente: Duloxetin 30→60 mg/d

- Opioide (z. B. Tramadol) nur kurzzeitig überbrückend; Absetzplan, Sturz-/GI‑Risiken beachten

💉 Injektionen

- Kortikosteroid (aktivierte Arthrose, v. a. Knie): Triamcinolon 20–40 mg IA; strikt aseptisch; ≤3–4/Jahr/Gelenk

- Hüfte bildgestützt (Sono/Fluoro)

- Hyaluronsäure: Wirkung inkonsistent; klare Zielsetzung/Reevaluation

- PRP: heterogene Evidenz; Supplemente (Glukosamin/Chondroitin) höchstens kleine Effekte → Probezeit definieren

🎯 Verlaufsziele

- Konkrete Targets: Treppen, Gehminuten, ROM

- Regelmäßige Reevaluation (WOMAC/NRS); Maßnahmen an Phase anpassen (nicht aktiviert/aktiviert/dekompensiert)

✅ Take‑Home

- Behandle die Beschwerden, nicht das Röntgenbild.

- Bewegung, Muskelaufbau, Gewichtsreduktion sind die Basis.

- Topische NSAR zuerst; systemisch dosiert und befristet; Injektionen als Brücke.

- Denke an nozizeptiven UND neuropathischen Schmerz – multimodal planen.

Tuberkulose

Inhalte der Folge:

• Mycobacterium tuberculosis als säurefestes, langsam wachsendes Stäbchen mit intrazellulärem Überleben in Makrophagen

• Granulombildung mit verkäsender Nekrose als Ausdruck der zellvermittelten Immunantwort

• Primär- und Reaktivierungstuberkulose mit typischen Begriffen wie Ghon-Herd, Ranke-Komplex und Assmann-Frühinfiltrat

• Leitsymptome: Husten, B-Symptomatik, Hämoptysen und typische Oberlappenmanifestation bei Reaktivierung

• Wichtige extrapulmonale Formen, z. B. Meningitis, Spondylitis, Perikarditis und Urogenital-TB

• Diagnostik immer zweigleisig: Bildgebung plus direkter Erregernachweis

• Bedeutung von 3 Morgen-Sputen, Mikroskopie, Kultur und PCR

• IGRA/THT nur für Immunnachweis, nicht zum Beweis aktiver TB

• Sofortige Isolation bei Verdacht auf offene Lungentuberkulose

• Standardtherapie der sensiblen TB: 2 Monate HRZE, gefolgt von 4 Monaten HR

• Relevante Nebenwirkungen und Interaktionen, vor allem unter Rifampicin

• Besonderheiten bei latenter TB und MDR/RR-TB

Take-home-Messages:

• Aktive TB wird nicht durch IGRA bewiesen, sondern durch direkten Erregernachweis.

• Gute Probengewinnung ist entscheidend.

• Rifampicin-Interaktionen muss man aktiv mitdenken.

• MDR- oder Rifampicin-resistente TB gehört ins Spezialzentrum.

🎙️ Episode: IgA‑Vaskulitis (Purpura Schönlein‑Henoch)

Kurz, praxisnah: Häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Leitsymptom tastbare Purpura, Management entscheidet sich an Bauch und Nieren.

🧠 Kernaussagen

• Tastbare Purpura/Petechien an Unterschenkeln und Gesäß sind obligat.

• Diagnose klinisch; Urinstatus und Blutdruck immer initial und im Verlauf.

• Bauchschmerzen/Hämatochezie → Invagination ausschließen (SOFORT-Sono).

• Nierenbeteiligung bestimmt Prognose und Therapieintensität.

• Meist selbstlimitierend; Steroide gezielt bei starker GI‑, Skrotal‑ oder Nierenbeteiligung.

🔬 Pathophysiologie

• IgA‑Immunkomplexe → leukozytoklastische Vaskulitis kleiner Gefäße, Komplementaktivierung.

• Trigger meist Infekt der oberen Atemwege; seltener Medikamente; genetische Faktoren.

📊 Epidemiologie

• Kinder 2–10 J., Jungen > Mädchen; häufigste Vaskulitis dieser Altersgruppe.

• Beginn Tage/Wochen nach Infekt.

🩺 Klinik

• Haut: tastbare Purpura/Petechien (Streckseiten Beine, Gesäß); selten bullös, Kokarden, Nekrosen.

• Gelenke: arthralgiforme/arthritisähnliche Beschwerden (Sprung‑, Knie), nicht destruierend.

• GI: kolikartige Schmerzen, ÜE/Erbr., Hämatochezie; Invagination denken!

• Niere: Mikro-/Makrohämaturie, Proteinurie, Ödeme, Hypertonie; ggf. RPGN.

• Selten: Skrotalödem/Orchitis/Hodentorsion (DD!), pulmonale Hämorrhagie, ZNS‑Vaskulitis, Perikarditis.

🧪 Diagnostik

• Klinische Diagnose: Purpura + (Bauchschmerz ODER akute Arthralgie/Arthritis ODER renale Beteiligung ODER typische Biopsie).

• Basis: körperlich, Haut/Gelenke, BB, CRP/BSG; Urinstatus (Mikro-/Proteinurie), Blutdruck.

• Renal erweitert: Kreatinin/Cystatin C, Albumin/Elektrolyte, eGFR; Protein‑/Albumin‑Kreatinin‑Quotient.

• Bildgebung symptomorientiert: Abdomen‑Sono (Invagination), Hoden‑Sono (Torsion), Thorax‑Röntgen/CT, EEG/MRT bei Neuro.

• ANA/ANCA bei atypischem Verlauf; Biopsie bei atypischer Haut, unklarer Dynamik oder signifikanter Nephritis.

🧯 Differenzialdiagnosen

• ITP, vWS, Sepsis/DIC, HUS, ANCA‑assoziierte Vaskulitiden.

• Bei Kokarden: EEM, urtikarielle Vaskulitis, akutes hämorrhagisches Ödem (Säuglinge).

• Gerinnungsscreen (PT/INR, aPTT).

⚠️ Red Flags

• Purpura + kolikartige Bauchschmerzen/Hämatochezie → Abdomen‑Sono sofort.

• Purpura + Makrohämaturie/Proteinurie/Hypertonie → heute Urin quantifizieren, RR messen, Verlauf planen.

• Akute testikuläre Schmerzen → Torsion ausschließen.

• Dyspnoe/Hämoptoe, Neuro‑Ausfälle → zeitnahe Abklärung.

📈 Follow‑up

• Urinstatus + Blutdruck monatlich für 6 Monate.

• ~1/3 Rezidive (meist mild); jede Episode → erneut Urin/RR.

• Nephro‑Mitbetreuung: persistierende Proteinurie, wiederholte Makrohämaturie, steigender RR, eGFR‑Abfall.

• Familienwarnzeichen: zunehmende Bauchschmerzen, blutiger Stuhl, dunkler Urin, Gesichtsödem, Kopfschmerzen/Sehstörungen.

🛠️ Praxis‑Tipps

• NSAR nur bei guter Hydrierung und ohne Nieren/GI‑Beteiligung.

• Unter ACE‑Hemmer/ARB: Kalium/Kreatinin kontrollieren, RR dokumentieren.

• Steroid‑Aufklärung: Appetit, Stimmung, Schlaf; Magenschutz erwägen.

• Klare Rückkehrkriterien und Terminplan mitgeben.

• Dosierungen lokal prüfen/gewichts‑ und altersgerecht anpassen.

🎙️ Thema

Thrombozytopenie: praxisnahe Einschätzung, Diagnostik und Therapie – inkl. Dosierungen.

📉 Schwellenwerte & Blutungsrisiko

- ≥100.000/µl: meist unproblematisch

- 50–100.000/µl: Blutung bei Trauma/Eingriffen möglich

- 30–50.000/µl: petechiale/Schleimhautblutungen häufiger

- <30.000/µl: spontane Schleimhautblutungen

- Vital bedrohend: lebensgefährliche Lokalisation (z. B. ZNS, Lunge, große Muskelkompartimente) – sofort handeln

- <10–20.000/µl: hohes Spontanblutungsrisiko

🧪 Diagnostik-Checkliste

- EDTA-Pseudothrombozytopenie ausschließen: Citrat/Heparin-Röhrchen + Blutausstrich (Aggregatprüfung)

- Ausstrich: Fragmentozyten → TMA (TTP/HUS) denken

- Ursachen: Infektionen (inkl. HIV), Medikamente, Alkohol, Leber/Hypersplenismus, hämatol. Neoplasien, DIC, HIT Typ II

- HIT: Heparin sofort stoppen, alternativer Antikoagulans (z. B. Argatroban, Fondaparinux)

🩸 Akutmanagement Blutung

- Lokal: Druck, Tamponade, Adrenalin-Tupfer (Epistaxis), Zahnarzt bei Gingiva

- Tranexamsäure: p.o. 500–1.000 mg 3–4×/d; i.v. 1 g, dann 1 g alle 8–12 h; Menorrhagie: 1.000 mg 3–4×/d während Mens; Mundspülung 5 % mehrfach täglich (ausspucken)

🧬 ITP – Basis

- Kinder: meist gutartig, häufig Spontanremission (≈90 % in 12 Monaten); Therapie zurückhaltend, symptomorientiert

- Indikationen zur Therapie: relevante Schleimhautblutung, deutliche Einschränkung

💊 ITP – Erstlinie (Dosierungen)

- Prednison/Prednisolon: 1–2 mg/kg/d für 5–7 Tage, dann zügiges Ausschleichen in 1–2 Wochen

- Dexamethason (Erw./Jugendliche): 40 mg 1×/d für 4 Tage (pulsweise, repetierbar)

- Schwerblutung: Methylprednisolon 1 g i.v. täglich ×3

- IVIG: 1 g/kg einmalig (ggf. Wiederholung am Folgetag) ODER 0,4 g/kg über 3–5 Tage (Wirkbeginn meist 24–48 h)

🧯 Thrombozytentransfusionen & Eingriffe

- Prophylaxe bei stabilen, nicht blutenden Pat.: meist erst <10.000/µl

- Kleine Eingriffe: oft ≥50.000/µl ausreichend

- Neuro-/okuläre Hochrisiko-Eingriffe: eher nahe 100.000/µl

- ITP mit lebensbedrohlicher Blutung: sofort Steroide + IVIG; Thrombozytenkonzentrat nach Start der Therapie geben, klinische Wirkung zählt

- SOPs prüfen, Hämatologie einbinden

💊 Medikation & Prozeduren

- Gerinnungsaktive Medis prüfen/anpassen: Antikoagulanzien, Thrombozytenhemmer, NSAR (Ibuprofen, Diclofenac) meiden

- Schmerz: Paracetamol bevorzugen

- Keine i.m.-Injektionen bei niedrigen Plättchen; s.c./i.v. wählen

🚨 Nicht verpassen

- TTP: Thrombozytopenie + Hämolyse ± Neuro, Fieber, Niere → sofort Plasmaseparation/Plasmapherese; ADAMTS13 abnehmen, nicht abwarten

- HUS: supportive Therapie; atypisches HUS ggf. Eculizumab

- DIC: Ursache behandeln, Gerinnung nach Labor/Klinik stabilisieren (oft ICU)

- HIT Typ II: Heparin sofort stoppen, Alternativantikoagulation

🤰 Schwangerschaft

- Gestationsassoziierte Thrombozytopenie: häufig, mild, meist ≥100.000/µl, benign, postpartal rasche Normalisierung

- Warnzeichen: Blutdruck↑, Proteinurie, Oberbauch-/Kopfschmerzen, Neuro, Hämolyse, Leberenzyme↑ → Präeklampsie/HELLP/TTP ausschließen, interdisziplinär

- Neuraxiale Anästhesie: oft Ziel ≥70–80.000/µl (lokal variabel)

- ITP: vorsichtige Steroide/IVIG zur Blutungskontrolle und Eingriffsplanung

🛠 Unklare Ursache – Vorgehen

- Blutung kontrollieren, Risiken minimieren (Medis prüfen/absetzen, lokale Hämostase, Tranexamsäure)

- Bei schwerer Blutung: Druck, Stabilisierung, Volumen, Tranexamsäure, ggf. Fibrinogen/Gerinnungsfaktoren nach Labor, bei vitaler Bedrohung Thrombozytentransfusion + ursachenspezifische Therapie

✅ Kernaussagen

- Schwellen merken: 100k unkritisch; 50k Vorsicht; <30k Schleimhautblutung; lebensbedrohliche Blutung = Notfall

- EDTA-Pseudothrombozytopenie ausschließen; Ausstrich ansehen

- TTP/HELLP/HIT nicht verpassen

- ITP: symptomorientiert; Steroide/IVIG Erstlinie; Tranexamsäure für Schleimhautblutungen

- Transfusionen restriktiv, Eingriffe individuell planen, SOPs beachten

Sklerosierende Mesenteritis (mesenteriale Pannikulitis) – kompakt

🎯 Kernbotschaften

- Selten, oft Zufallsbefund; meist selbstlimitierend innerhalb ~2 Jahren

- Diagnose primär radiologisch (CT-Muster), Malignität aktiv ausschließen

- Asymptomatisch: keine Therapie, nur Verlauf

- Symptomatisch: Off-Label-Immunsuppression (Tamoxifen/Colchicin ± Steroid)

- Niedrige Schwelle zur Biopsie bei Red Flags

🧬 Definition & Pathophysiologie

- Idiopathische Autoimmunerkrankung des mesenterialen Fetts

- Chronische Entzündung, Fettnekrose, Fibrose → verdrängende, teils derbe Fettgewebsmasse

📈 Epidemiologie & Assoziationen

- CT-Prävalenz ~0,6–>1%; mittleres Alter ~55 J.; Männer leicht häufiger

- Assoziationen: metabolisches Syndrom/Adipositas, KHK, Urolithiasis, IgG4-Erkrankung

- Trigger: Immuncheckpoint-Inhibitoren

🩺 Klinik

- Bis zu 60% asymptomatisch

- Leitsymptom: abdomineller Schmerz (~75% der Symptomatischen)

- Weitere: Meteorismus, Diarrhö/Obstipation, Übelkeit/Erbrechen, Gewichtsverlust; selten tastbare Resistenz

- Radiologisches Ausmaß korreliert nicht zwingend mit Symptomen

🖥️ Bildgebung (CT) – typische Zeichen

- Unscharf begrenzte, fettreiche, leicht hyperdense Masse im Mesenterium mit Darmschlingenverdrängung

- Halo-/Fettring-Zeichen um Gefäße/kleine LKs

- Dünne fibrotische Pseudokapsel

- Intralesionale LKs <1 cm

🚩 Malignitäts-Red Flags & DD

- Spikulierung/Nekrose, invasives Wachstum, grobe Verkalkungen, Retraktion von Darmschlingen

- LKs >1 cm oder atypische Stationen; PET-SUV ≥~3

- DD: Lymphom, Peritonealkarzinose, Karzinoid, mesenteriale Fibromatose, enkapsulierende Peritonealsklerose, retroperitoneale Fibrose, Pseudomyxoma peritonei

- Bei Red Flags: großzügige Biopsie-Indikation

🧪 Labor & weitere Diagnostik

- CRP/BSG oft normal, in Aktivität erhöht

- IgG4 serologisch nur in ~50% erhöht; Organscreening bei Verdacht

- Interdisziplinär mit Radiologie/Gastro/Onko/Chirurgie abklären

🧭 Management-Algorithmus

- Asymptomatisch: keine Therapie; Bildgebung jährlich ×2 Jahre (CT, ggf. MRT bei Jüngeren)

- Symptomatisch: Off-Label-Immunsuppression zur Symptomkontrolle

🛡️ Supportiv

- Analgesie: Paracetamol bis 3 g/d; bei Spasmen Butylscopolamin

- Unter Steroiden: PPI bei GI-Risiko; Ca/Vit-D, Blutzucker-Kontrollen, Osteoporoseprophylaxe nach Risiko

🔪 Chirurgie

- Nur bei persistierender/rezidivierender mechanischer Obstruktion (Subileus/Ileus) trotz konservativer Therapie

- Ziel: Engstellenlösung, nicht Komplettresektion des Mesenteriums

⚠️ Komplikationen

- Subileus/Ileus, Mesenterialischämie, venöse Thrombosen/Lungenembolie

- Exsudative Enteropathie (Proteinverlust), Nierenfunktionsverschlechterung

- Infektionen bis Sepsis (bei starker Aktivität/Immunsuppression)

🔍 Follow-up

- Asymptomatisch: jährliches Bild (CT/MRT) ×2 Jahre

- Symptomatisch: klinisch/Labor alle 4–8 Wo. zu Beginn; CT nach 3–6 Mon.; bei Stabilität danach jährlich bis 2 Jahre

- Warnzeichen für Re-Abklärung/Biopsie: Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber, progrediente Schmerzen, anhaltende Diarrhö, Blutungen, neue Lymphadenopathie, auffällige PET

🔮 Prognose

- Meist Stabilisierung innerhalb ~2 Jahren; insgesamt gute Aussichten

- Etwas erhöhtes Lymphomrisiko beachten → saubere Erstdiagnose und niedrige Schwelle zur erneuten Abklärung bei Klinikwechsel

🎯 Kernbotschaften

- Diagnostik nur unter glutenhaltiger Ernährung

- Gesamt-IgA immer mitbestimmen (IgA-Mangel = Fallstrick)

- Lebenslange, strikt glutenfreie Diät → beste Therapie, normalisiert auch EATL-Risiko

🧬 Genetik & Pathophysiologie

- HLA-DQ2/DQ8 fast immer vorhanden (DQ2 >90 %, DQ8 5–10 %)

- tTG deamidiert Gliadin → Präsentation über HLA-DQ2/8 → T‑Zell-Aktivierung, Autoantikörper (Anti‑tTG, Anti‑EmA, Anti‑dGP)

- Histologie: Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie, Bürstensaum-Verlust

- ATIs (Amylase‑Trypsin‑Inhibitoren) verstärken angeborene Immunantwort

🩺 Klinik

- Gastrointestinale Symptome: Diarrhö/Steatorrhö, auch Obstipation, Übelkeit, Meteorismus

- Malabsorption: Eisenmangel, Folsäure-/Vitamin‑B12‑Mangel, Vit‑D/Calcium‑Mangel, Osteoporose

- Extraintestinal: erhöhte Transaminasen, Neuropathie/Ataxie, kognitive/psychische Symptome

- Dermatologisch: Dermatitis herpetiformis Duhring

- Assoziationen: DM1, Autoimmunthyreoiditis, Autoimmunhepatitis, Trisomie 21, Ullrich‑Turner, mikroskopische Kolitis

- Kinder: Gedeihstörung, Wachstumsretardierung, voluminöse übelriechende Stühle

🧪 Diagnostik (unter Gluten!)

- Serologie: Anti‑tTG‑IgA + Gesamt‑IgA

- Bei IgA‑Mangel: Anti‑tTG‑IgG oder Anti‑dGP‑IgG

- Bestätigung: Anti‑EmA (v. a. bei hohen Titern/biopsiefreier Pädiatrie)

- Goldstandard: ÖGD mit multiplen Duodenalbiopsien (≥6, inkl. Bulbus), Marsh‑Klassifikation

- Kinder biopsiefrei möglich: Anti‑tTG‑IgA ≥10× ULN + positives Anti‑EmA‑IgA in 2. Probe

🧬 HLA-Testung

- HLA‑DQ2/DQ8 negativ: Zöliakie sehr unwahrscheinlich (hoher NPV)

- Positiv: nicht beweisend; nützlich bei Angehörigen/unklarer Anamnese

🥖 Glutenbelastung (bei vorab glutenfreier Diät)

- Ziel: 6–18 g Gluten/Tag ≙ ca. 2–4 Scheiben Brot/Tag

- Dauer: ≥4, besser 8–12 Wochen

- Antikörper vor Start und unter Belastung; Biopsie bei starken Beschwerden früher möglich

🧪 Basislabor bei Erstdiagnose

- Blutbild, Ferritin, Folsäure, Vitamin‑B12, Vit‑D, AP, Leberenzyme, Nüchternblutzucker, Zink, TSH; ggf. Calcium/Parathormon

- Dokumentation (z. B. Zöliakie‑Pass)

🔍 Differenzialdiagnosen

- IgE‑vermittelte Weizenallergie (inkl. WDEIA; Allergen Tri a 19)

- Nicht‑Zöliakie‑Weizensensitivität (ATIs, FODMAPs/Fruktane)

- Giardiasis, Morbus Whipple, tropische Sprue

- Sekundärer Lactasemangel (reversibel unter GFD)

🍽️ Therapie – strikt glutenfrei, lebenslang

- Kein Weizen/Roggen/Gerste; Hafer nur zertifiziert glutenfrei

- Versteckte Quellen: Panaden, Fertigsoßen, Wurst, Bier, Kreuzkontamination (Toaster/Oberflächen)

- Antikörper fallen i. d. R. in 3–12 Monaten; Symptome bessern oft in Wochen

📉 Mangelzustände behandeln

- Eisen: bevorzugt oral; alternativ i. v. bei Bedarf

- Folsäure, Vitamin‑B12: gezielt substituieren

- Vitamin‑D + Calcium; Zink bei klinischem Verdacht

- Temporär laktosearm bei sekundärem Lactasemangel

📊 Nachsorge

- 3–12 Monate nach Start GFD: Anti‑tTG, Klinik, Gewicht; dann jährlich

- Knochendichte: Risikopatienten oder ≥50 J.; ggf. 12–18 Monate nach Diagnose

- Histologische Heilung dauert länger als Serologie; Routine‑Re‑Biopsie nicht nötig bei gutem Verlauf

⚠️ Nichtansprechen & refraktäre Zöliakie

- Zuerst: Diätfehler/Komorbiditäten (mikroskopische Kolitis, Pankreasinsuffizienz, SIBO, IBS) ausschließen

- Refraktär: Malabsorption + Zottenatrophie trotz ≥12 Mon. GFD; Typ 1 (benigner), Typ 2 (klonale T‑Zellen, EATL‑Risiko)

- Therapie: Ernährung (oligopeptidbasiert), Budesonid; Typ 1: Azathioprin/Methotrexat; Typ 2: onkologische Konzepte (z. B. CHOP, ggf. autologe SZT). Zentrumsfall

💡 Praxis-Tipps

- Früher Zöliakie‑Check bei unklarer Eisenmangelanämie

- Aufklärungssatz: „Bitte Ernährung bis Abschluss der Diagnostik nicht umstellen – wir brauchen Gluten für verlässliche Tests.“

- Erstes Follow‑up nach 3–6 Monaten planen (Anti‑tTG, Mangelparameter, Gewicht; ggf. Knochendichte)

- Immer Gesamt‑IgA mitbestimmen, IgA‑Mangel bedenken