Sklerosierende Mesenteritis (mesenteriale Pannikulitis) – kompakt

🎯 Kernbotschaften

- Selten, oft Zufallsbefund; meist selbstlimitierend innerhalb ~2 Jahren

- Diagnose primär radiologisch (CT-Muster), Malignität aktiv ausschließen

- Asymptomatisch: keine Therapie, nur Verlauf

- Symptomatisch: Off-Label-Immunsuppression (Tamoxifen/Colchicin ± Steroid)

- Niedrige Schwelle zur Biopsie bei Red Flags

🧬 Definition & Pathophysiologie

- Idiopathische Autoimmunerkrankung des mesenterialen Fetts

- Chronische Entzündung, Fettnekrose, Fibrose → verdrängende, teils derbe Fettgewebsmasse

📈 Epidemiologie & Assoziationen

- CT-Prävalenz ~0,6–>1%; mittleres Alter ~55 J.; Männer leicht häufiger

- Assoziationen: metabolisches Syndrom/Adipositas, KHK, Urolithiasis, IgG4-Erkrankung

- Trigger: Immuncheckpoint-Inhibitoren

🩺 Klinik

- Bis zu 60% asymptomatisch

- Leitsymptom: abdomineller Schmerz (~75% der Symptomatischen)

- Weitere: Meteorismus, Diarrhö/Obstipation, Übelkeit/Erbrechen, Gewichtsverlust; selten tastbare Resistenz

- Radiologisches Ausmaß korreliert nicht zwingend mit Symptomen

🖥️ Bildgebung (CT) – typische Zeichen

- Unscharf begrenzte, fettreiche, leicht hyperdense Masse im Mesenterium mit Darmschlingenverdrängung

- Halo-/Fettring-Zeichen um Gefäße/kleine LKs

- Dünne fibrotische Pseudokapsel

- Intralesionale LKs <1 cm

🚩 Malignitäts-Red Flags & DD

- Spikulierung/Nekrose, invasives Wachstum, grobe Verkalkungen, Retraktion von Darmschlingen

- LKs >1 cm oder atypische Stationen; PET-SUV ≥~3

- DD: Lymphom, Peritonealkarzinose, Karzinoid, mesenteriale Fibromatose, enkapsulierende Peritonealsklerose, retroperitoneale Fibrose, Pseudomyxoma peritonei

- Bei Red Flags: großzügige Biopsie-Indikation

🧪 Labor & weitere Diagnostik

- CRP/BSG oft normal, in Aktivität erhöht

- IgG4 serologisch nur in ~50% erhöht; Organscreening bei Verdacht

- Interdisziplinär mit Radiologie/Gastro/Onko/Chirurgie abklären

🧭 Management-Algorithmus

- Asymptomatisch: keine Therapie; Bildgebung jährlich ×2 Jahre (CT, ggf. MRT bei Jüngeren)

- Symptomatisch: Off-Label-Immunsuppression zur Symptomkontrolle

🛡️ Supportiv

- Analgesie: Paracetamol bis 3 g/d; bei Spasmen Butylscopolamin

- Unter Steroiden: PPI bei GI-Risiko; Ca/Vit-D, Blutzucker-Kontrollen, Osteoporoseprophylaxe nach Risiko

🔪 Chirurgie

- Nur bei persistierender/rezidivierender mechanischer Obstruktion (Subileus/Ileus) trotz konservativer Therapie

- Ziel: Engstellenlösung, nicht Komplettresektion des Mesenteriums

⚠️ Komplikationen

- Subileus/Ileus, Mesenterialischämie, venöse Thrombosen/Lungenembolie

- Exsudative Enteropathie (Proteinverlust), Nierenfunktionsverschlechterung

- Infektionen bis Sepsis (bei starker Aktivität/Immunsuppression)

🔍 Follow-up

- Asymptomatisch: jährliches Bild (CT/MRT) ×2 Jahre

- Symptomatisch: klinisch/Labor alle 4–8 Wo. zu Beginn; CT nach 3–6 Mon.; bei Stabilität danach jährlich bis 2 Jahre

- Warnzeichen für Re-Abklärung/Biopsie: Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber, progrediente Schmerzen, anhaltende Diarrhö, Blutungen, neue Lymphadenopathie, auffällige PET

🔮 Prognose

- Meist Stabilisierung innerhalb ~2 Jahren; insgesamt gute Aussichten

- Etwas erhöhtes Lymphomrisiko beachten → saubere Erstdiagnose und niedrige Schwelle zur erneuten Abklärung bei Klinikwechsel