🎙️ Episode: IgA‑Vaskulitis (Purpura Schönlein‑Henoch)

Kurz, praxisnah: Häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Leitsymptom tastbare Purpura, Management entscheidet sich an Bauch und Nieren.

🧠 Kernaussagen

• Tastbare Purpura/Petechien an Unterschenkeln und Gesäß sind obligat.

• Diagnose klinisch; Urinstatus und Blutdruck immer initial und im Verlauf.

• Bauchschmerzen/Hämatochezie → Invagination ausschließen (SOFORT-Sono).

• Nierenbeteiligung bestimmt Prognose und Therapieintensität.

• Meist selbstlimitierend; Steroide gezielt bei starker GI‑, Skrotal‑ oder Nierenbeteiligung.

🔬 Pathophysiologie

• IgA‑Immunkomplexe → leukozytoklastische Vaskulitis kleiner Gefäße, Komplementaktivierung.

• Trigger meist Infekt der oberen Atemwege; seltener Medikamente; genetische Faktoren.

📊 Epidemiologie

• Kinder 2–10 J., Jungen > Mädchen; häufigste Vaskulitis dieser Altersgruppe.

• Beginn Tage/Wochen nach Infekt.

🩺 Klinik

• Haut: tastbare Purpura/Petechien (Streckseiten Beine, Gesäß); selten bullös, Kokarden, Nekrosen.

• Gelenke: arthralgiforme/arthritisähnliche Beschwerden (Sprung‑, Knie), nicht destruierend.

• GI: kolikartige Schmerzen, ÜE/Erbr., Hämatochezie; Invagination denken!

• Niere: Mikro-/Makrohämaturie, Proteinurie, Ödeme, Hypertonie; ggf. RPGN.

• Selten: Skrotalödem/Orchitis/Hodentorsion (DD!), pulmonale Hämorrhagie, ZNS‑Vaskulitis, Perikarditis.

🧪 Diagnostik

• Klinische Diagnose: Purpura + (Bauchschmerz ODER akute Arthralgie/Arthritis ODER renale Beteiligung ODER typische Biopsie).

• Basis: körperlich, Haut/Gelenke, BB, CRP/BSG; Urinstatus (Mikro-/Proteinurie), Blutdruck.

• Renal erweitert: Kreatinin/Cystatin C, Albumin/Elektrolyte, eGFR; Protein‑/Albumin‑Kreatinin‑Quotient.

• Bildgebung symptomorientiert: Abdomen‑Sono (Invagination), Hoden‑Sono (Torsion), Thorax‑Röntgen/CT, EEG/MRT bei Neuro.

• ANA/ANCA bei atypischem Verlauf; Biopsie bei atypischer Haut, unklarer Dynamik oder signifikanter Nephritis.

🧯 Differenzialdiagnosen

• ITP, vWS, Sepsis/DIC, HUS, ANCA‑assoziierte Vaskulitiden.

• Bei Kokarden: EEM, urtikarielle Vaskulitis, akutes hämorrhagisches Ödem (Säuglinge).

• Gerinnungsscreen (PT/INR, aPTT).

⚠️ Red Flags

• Purpura + kolikartige Bauchschmerzen/Hämatochezie → Abdomen‑Sono sofort.

• Purpura + Makrohämaturie/Proteinurie/Hypertonie → heute Urin quantifizieren, RR messen, Verlauf planen.

• Akute testikuläre Schmerzen → Torsion ausschließen.

• Dyspnoe/Hämoptoe, Neuro‑Ausfälle → zeitnahe Abklärung.

📈 Follow‑up

• Urinstatus + Blutdruck monatlich für 6 Monate.

• ~1/3 Rezidive (meist mild); jede Episode → erneut Urin/RR.

• Nephro‑Mitbetreuung: persistierende Proteinurie, wiederholte Makrohämaturie, steigender RR, eGFR‑Abfall.

• Familienwarnzeichen: zunehmende Bauchschmerzen, blutiger Stuhl, dunkler Urin, Gesichtsödem, Kopfschmerzen/Sehstörungen.

🛠️ Praxis‑Tipps

• NSAR nur bei guter Hydrierung und ohne Nieren/GI‑Beteiligung.

• Unter ACE‑Hemmer/ARB: Kalium/Kreatinin kontrollieren, RR dokumentieren.

• Steroid‑Aufklärung: Appetit, Stimmung, Schlaf; Magenschutz erwägen.

• Klare Rückkehrkriterien und Terminplan mitgeben.

• Dosierungen lokal prüfen/gewichts‑ und altersgerecht anpassen.