Das Molekül „Troponin T“ ist seit langer Zeit als Schnelltest für die Schädigung der Herzmuskulatur bei einem Herzinfarkt bekannt. Troponin T hat sich in den letzten Jahren als Biomarker der ALS – als Marker der Diagnose, der Prognose und für das Ansprechen auf neuartigen Therapien – etabliert. Privatdozent Dr. Patrick Weydt, Neurologe, klinischer Forscher und Leiter der ALS-Ambulanz am Universitätsklinikum Bonn, erforscht mit seinem Team diesen Biomarker bei der ALS. Der Stand der Forschung zu Troponin T ist Thema im ALS-Podcast. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:

• Troponin – ursprüngliche Bedeutung als Biomarker für Herzinfarkt
• Unterschied zwischen „Troponin T“ (Biomarker bei der ALS oder dem Herzinfarkt) und „Troponin I“ (nur Biomarker beim Herzinfarkt)
• Geschichte der Troponin T-Forschung am ALS-Zentrum in Bonn
• Grenzwerte von Troponin T bei der ALS
• wiederholte Analyse von Troponin T im ALS-Verlauf
• Verbesserung der ALS-Diagnose durch kombinierte Analyse von Neurofilament Light Chain (NfL) und Troponin T
• Normaler Troponin T-Test – kein Ausschluss einer ALS
• Troponin T als Biomarker für eine Schädigung des zweiten motorischen Neurons
• Bedeutung von Troponin als Therapiemarker bei der Behandlung mit Tofersen
• offene Forschungsfragen zu Troponin T

Das Gespräch mit PD Dr. Patrick Weydt wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt, Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Ausgewählte Publikationen der klinischen Forschungsgruppe in Bonn

Lindenborn P, Fabian R, Grehl T, Nazlican H, Meyer T, Bernsen S, Weydt P. Combination of Serum Neurofilament Light Chain and Serum Cardiac Troponin T as Biomarkers Improves Diagnostic Accuracy in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Ann Neurol. 2025 Oct 24. doi: 10.1002/ana.78066.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41133969

Bernsen S, Fabian R, Koc Y, Schumann P, Körtvélyessy P, Castro-Gomez S, Meyer T, Weydt P. Serum Cardiac Troponin T Levels as a Therapy Response Marker in Tofersen-Treated ALS. Muscle Nerve. 2025 Sep;72(3):509-514. doi: 10.1002/mus.28453.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40491248

Castro-Gomez S, Radermacher B, Tacik P, Mirandola SR, Heneka MT, Weydt P. Teaching an old dog new tricks: serum troponin T as a biomarker in amyotrophic lateral sclerosis. Brain Commun. 2021 Nov 17;3(4):fcab274. doi: 10.1093/braincomms/fcab274.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34993474

Über den ALS-Podcast

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠https://canessa-als-stiftung.orgÜber die ALS-Ambulanz der Charité

Auf der Website der ALS-Ambulanz der Charité erhalten Sie einen umfassenden Überblick zur Diagnostik, Behandlung und Versorgung der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sowie aktuelle Nachrichten zur ALS: https://www.als-charite.de.

Der ALS-Podcast mit dem Titel „Offene Fragen zur ALS“ greift Fragen auf, die per E-Mail und in den Kommentarfeldern auf diesem YouTube-Kanal gestellt wurden. Dieser Podcast ist die vierte Folge in dem Format „Offene Fragen zur ALS“. Die Fragen stellt Patrick Großmann –Journalist, Unternehmer und selbst an ALS erkrankt. Neben den Fragen aus der „Community“ bringt er eigene Themen und persönliche Sichtweise ein, die für eine größere ALS-Öffentlichkeit von Interesse sind.

• genetische Therapie – Bericht und Kommentierung zu aktuellen Entwicklungen
• Überlegungen zur Tofersen-Therapie bei ALS-Patienten ohne SOD1-Mutation
• „Small interfering RNA“ (siRNA) als neuartige Arzneimittelform bei SOD1-ALS
• „Gen-Schere“ CRISPR-Cas9 – Vor- und Nachteil des Konzeptes
• individuelle Heilversuche (IHV) zur genetischen Therapie in Bonn, Berlin und Ulm
• „Plattform-Studien“ mit Reduktion der Placebogruppe in den USA; HEALEY ALS platform trials
• Bekenntnis des Unternehmens Eli Lilly Inc. zur Medikamentenentwicklung bei der ALS
• unterschiedliche Strategien von Medikamentenentwicklung
• öffentliche Forschungsförderung in den USA in der Trump-Administration
• Unterfinanzierung der ALS-Therapieforschung in Deutschland im Vergleich zu den USA
• Studienergebnisse von AP101 (Phase 2) mit Antikörpertherapie gegen SOD1-Aggregate
• Gründe für die Einschluss- und Ausschlusskriterien bei ALS-Studien
• Neurofilament ligth chain (NfL) bei klinischen Studien
• NfL bei der bulbären ALS
• Definition von Krankheitsbeginn („Onset“) und prodromale Phase der ALS
• ALS und COVID-19
• Autoantikörper bei der ALS
• regulatorische T-Zellen bei C9orf72-ALS
• physikalische Therapie bei der ALS (Vibrationsplatten; Zwerchfellstimulation; Neuromodulation)
• Schmerzen bei der ALS

Das Gespräch von Patrick Großmann wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité. Der ALS-Podcast in dem Format “Offene Fragen zur ALS” wird im Abstand von mehreren Monaten wiederholt – je nach Eingang von weiteren offenen Fragen. Diese Fragen können direkt in den Kommentarfeldern des ALS-Podcast gestellt oder per E-Mail versendet werden: als-ambulanz@charite.de (Kennwort “ALS-Podcast – offene Frage zur ALS” in der Betreffzeile).

Link zum Podcast: HEALEY ALS platform trials – https://www.massgeneral.org/neurology/als/research/platform-trial

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: https://canessa-als-stiftung.org

Bei der ALS kann es zu einer Einschränkung oder Verlegung der Atemwege durch überschüssiges Sekret kommen. Die Ursache liegen in einem überschüssigen Speichelfluss – bedingt durch eine Schluckstörung – oder in einer Anreicherung von Sekret in den Atemwegen – verursacht durch eine reduzierte Atem- und Hustenkapazität. Die Prävention und Behandlung dieser Problematik wird mit dem Begriff „Sekretmanagement“ zusammengefasst. Die Ursachen für eine Sekretverlegung, die damit verbundene Symptome und die Therapieoptionen werden mit Ansgar Schütz besprochen – Atmungstherapeut und Dozent auf dem Gebiet der nicht-invasiven Beatmung und Hustenassistenz. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:

• natürliche Schutzmechanismen des Atmens und Hustens
• Beeinträchtigungen bei der ALS
• Sekretansammlung in Mund und Schlund (Speichelretention, Aspiration)
• Mundflora, Aspirationspneumonie und Mundpflege
• Orale Absaugung und Anwendung von Absaugkathetern
• Akute Verlegung der Atemwege („Heimlich-Manöver“ und Hustenassistenten)
• Zusammenhang von Hustendefizit und Atemschwäche
• Atelektasen – minderbelüftete Lungenabschnitte
• individuelle Häufigkeit in der täglichen Anwendung des Hustenassistenten
• Kriterien für Verordnung und Einsatz eines Hustenassistenten
• Forschung zur weiteren Entwicklung von Hustenassistenten

Das Gespräch mit Ansgar Schütz wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)

Ausgewählte Publikationen

Schütz A, Wagner J, Conrad A, Funke A. Vergleich verschiedener mechanischer Hustenhilfen durch Messung der exspiratorischen Spitzenflüsse. Pneumologie. 2017;71:166-172. doi: 10.1055/s-0042-121822.

Spittel S, Maier A, Kettemann D, Walter B, Koch B, Krause K, Norden J, Münch C, Meyer T. Non-invasive and tracheostomy invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: Utilization and survival rates in a cohort study over 12 years in Germany. Eur J Neurol. 2021 Apr;28(4):1160-1171. doi: 10.1111/ene.14647.

Maier A, Kettemann D, Weyen U, Grehl T, Schulte PC, Steinbach R, Rödiger A, Weydt P, Petri S, Wolf J, Grosskreutz J, Koch JC, Weishaupt JH, Rosseau S, Norden J, Körtvélyessy P, Koch B, Holm T, Hildebrandt B, Schumann P, Walter B, Riitano A, Münch C, Meyer T, Spittel S. Provision, cough efficacy and treatment satisfaction of mechanical insufflation-exsufflation in a large multicenter cohort of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Sci Rep. 2025 Mar 1;15(1):7360. doi: 10.1038/s41598-025-91692-8.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) kann es bei einem Teil der Betroffenen zur Veränderung des Wesens und des Verhaltens sowie zu einer Einschränkung der Kognition und Sprache kommen. Die schwerwiegende Beeinträchtigung des Verhaltens und der Kognition wird als Frontotemporale Demenz (FTD) bezeichnet. Bei einer ausgeprägten Einschränkung der Sprache kann die Diagnose einer Primären progressiven Aphasie (PPA) vorliegen. Professor Dr. Johannes Prudlo – Neurologe an der ALS-Ambulanz der Universitätsmedizin Rostock und am Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) – ist seit vielen Jahren auf die Erforschung der FTD in Verbindung mit der ALS spezialisiert. In diesem ALS-Podcast spricht er über die Symptome und anatomischen Grundlagen der FTD und PPA sowie über die Herausforderungen und Konsequenzen, die sich aus den Beeinträchtigungen von Verhalten, Kognition und Sprache ergeben. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:

• Anatomische und funktionelle Verbindung zwischen ALS und FTD
• Funktionelle Einheit von Willkürmotorik mit Kognition und Verhalten („Konnektom“)
• Kognition, Gedächtnisstörung und Dysexekutives Syndrom
• Unterschied zwischen der Alzheimer-Demenz und FTD
• Formen der Sprachstörung bei der ALS – Unterscheidung von Sprechstörung
• Begriffsklärung von PPA
• Strukturelle Gemeinsamkeiten („TDP-43-Pathologie“) von ALS, FTD und PPA
• Varianten der PPA: nicht-flüssige (agrammatische, sprachapraktische), semantische und rechtstemporale Variante
• Verhaltensstörungen (Apathie, Reizbarkeit, Enthemmung), behaviorale (bv) FTD
• Medikamente zur Linderung FTD-Symptomen
• individuelle Entscheidungsfindung von Sondenernährung (PEG) und Maskenbeatmung (NIV) bei der FTD
• Forschung zur FTD mit bildgebender Diagnostik und morphologischer Forschung

Das Gespräch mit Prof. Dr. Johannes Prudlo wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Ausgewählte Publikationen

• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38861034/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38306019/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35866289/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27488596/

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)

ALS-Phänotypen beschreiben die Körperregion, in der ALS-Symptome einsetzen („Onset“ an Kopf, Arm, Rumpf oder Bein), die Ausbreitungsdynamik („Propagation“) der motorischen Defizite von der ersten Körperregion zur nächsten Region und die dominierenden motorischen Symptome („Motoneuron-Symptome“), die eine Muskelschwäche (zweites Motoneuron) und/oder Muskelanspannung (erstes Motoneuron) umfassen können. Die Bestimmung der ALS-Phänotypen, auch OPM-Klassifikation genannt, hat große Bedeutung für die individuelle Prognose sowie für die Verbesserung klinischer Studien. Wie diese Phänotypen zu verstehen und zu interpretieren sind sowie andere offene Fragen rund um die ALS-Phänotypen bespricht Prof. Dr. Thomas Meyer (Leiter der ALS-Ambulanz der Charité) im Interview mit Dr. Susanne Spittel (klinische Forscherin an der Charité und APST Research).

• Begriffsklärung von „Phänotypen“
• Notwendigkeiten zur Klassifizierung der ALS-Phänotypen
• Region des ALS-Beginns („Onset“)
• Bedeutung der Onset-Phänotypen für die Prognose und gezielte Behandlung
• Vertikale Ausbreitung der Symptome („Propagation“)
• Unterscheidung von „Propagation“ und „Progression“
• Unterschiedlichkeit der Symptome durch Degeneration des ersten und/oder zweiten Motoneurons („Motoneuron-Symptome“)
• Veränderungen der Motoneuron-Symptome im ALS-Verlauf
• Bedeutung der ALS-Phänotypen für die Verbesserung von klinischen Studien
• Zugang der Betroffenen zur Ermittlung der individuellen OPM-Klassifikation
• Nutzen der OPM-Klassifikation für Patienten, ALS-Zentren und Forschung

Links zu ALS-Phänotypen

• Webseite der ALS-Ambulanz der Charité
• Webseite zu ALS-Phänotypen
• Publikation zur OPM-Klassifikation der ALS-Phänotypen

Über ALS-Phänotypen

Bei der ALS wird der Phänotyp von drei anatomischen Faktoren bestimmt: 1) Ort des Symptombeginns („O“), 2) das Propagationsmuster („P“) mit der sich die motorischen Symptome vom Ausgangsort auf andere Körperregionen ausbreiten; und 3) das Ausmaß der Motoneuron-Symptome („M“), da die ALS das erste Motoneuron und/oder das zweite Motoneuron unterschiedlich stark betreffen kann. Für jeden Patienten lassen sich die drei Faktoren individuell bestimmen. Die Phänotyp-Bestimmung nach Ort des Symptombeginns („O“), Propagationsmuster („P“) und Motoneuron-Symptomen („M“) wird als „OPM-Klassifikation“ bezeichnet. Die OPM-Klassifikation ist für die Ermittlung der individuellen Prognose von Bedeutung.

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)

Über die ALS-Ambulanz der Charité

Auf der Website der ALS-Ambulanz der Charité erhalten Sie einen umfassenden Überblick zur Diagnostik, Behandlung und Versorgung der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sowie aktuelle Nachrichten zur ALS: https://www.als-charite.de.

Die Versorgung mit einer Ernährungssonde, der sogenannten perkutanen endoskopischen Gastrostomie – kurz PEG genannt – kommt bei etwa 25 % aller Menschen mit ALS zur Anwendung. Der hauptsächliche Grund für eine Ernährung über eine PEG ist eine ALS-bedingte Schluckstörung – wenn die orale Nahrungsaufnahme nicht mehr ausreichend möglich ist. Die Entscheidung für eine PEG ist erfahrungsgemäß ein schwieriger Prozess und erfordert eine umfangreiche Aufklärung. Was Betroffene von dieser Therapie zu erwarten haben, die Klärung häufiger Fragen und Hinweise zur praktischen Handhabung sind Thema im Gespräch mit Maren Materson, die als Ernährungsberaterin bei einem großen Versorger auf die ALS-Ernährungstherapie spezialisiert ist. Mit diesem ALS-Podcast sollen wichtige Fragen adressiert sowie häufige Missverständnisse, die in der Öffentlichkeit zum Thema PEG bestehen, angesprochen und geklärt werden.

• Durchführung der PEG-Anlage – Beschreibung des Ablaufs
• Pflege des Stomas in den Tagen und Wochen nach dem Eingriff
• Versorgung der PEG durch Pflegedienste, Patienten, Angehörige oder Versorger
• Unterstützung von PEG-Ernährungstherapie durch Ambulanzpartner
• Duschen oder Baden nach PEG-Anlage
• „Sondennahrung“ – die Ernährungsprodukte für eine PEG-Ernährung
• Gabe der Sondennahrung durch Bolus, Schwerkraft oder eine PEG-Pumpe
• Gründe für die Notwendigkeit einer PEG-Anlage (Schluckstörung oder Kachexie)
• Essen parallel zur PEG
• Ermittlung der Ernährungsbilanz und Auswahl der Ernährungsprodukte
• Kostaufbau nach PEG-Anlage
• mögliche Nebenwirkungen der PEG-Ernährung
• verschiedene Formen der Sondennahrungen
• eigene Gewichtskontrolle zu Hause und über die ALS-App
• Verabreichung von eigener Nahrung über die PEG-Sonde
• Haltbarkeit der PEG-Sonde

Das Gespräch mit Maren Materson wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: https://canessa-als-stiftung.org

Links:

• Ernährungstherapie auf der Webseite der ALS-Ambulanz der Charité
• Koordination der PEG-Ernährungstherapie durch Ambulanzpartner
• Unterstützung der PEG-Ernährung über die ALS-App

Bereits mit der Diagnosestellung der ALS erhalten die Themen von Sterben und Tod eine besondere Bedeutung – sie erhalten eine persönliche Relevanz und emotionales Gewicht. Gleichzeitig sind sie häufig mit Angst, Unsicherheit und einer Vielzahl offener Fragen verbunden. Dieser komplexe, elementare und existenzielle Themenbereich wird in einem Gespräch mit Professor Dr. Gian Domenico Borasio diskutiert. Er ist Neurologe und Palliativmediziner, der in besonderer Weise mit diesem Thema verbunden ist, und zu den profiliertesten Stimmen im deutschsprachigen Raum gehört. Gian Borasio war als Neurologe am ALS-Zentrum der LMU in München als ALS-Experte und klinischer Forscher tätig. In seiner weiteren Entwicklung hat er die Zentren für Palliativmedizin in München und Lausanne geleitet und blieb dabei der Behandlung von Menschen mit ALS eng verbunden. Einem größeren Publikum wurde als Buchautor bekannt – durch seinen Spiegel-Bestseller „Über das Sterben“.

• Begriffsbestimmung von „Sterben“ und „Tod“

• Angst vor dem Sterben

• Angst vor „Atemnot“ oder „friedliches“ Sterben
• palliative Sedierung
• Orte des Sterbens
• Sterben im Hospiz
• Sterben im Krankenhaus
• Sterben auf einer Palliativstation
• Alleinsein und Begleitung im Sterben
• Hospizbewegung
• Analogie von Sterben und Geburt („Hebammen des Sterbens“)
• Angst vor dem Tod („Horror vacui”; lat. „Angst vor der Leere”)
• Religiosität und Spiritualität
• Sterbehilfe
• Autonomie im Sterben bei der ALS

Das Gespräch mit Prof. Dr. Gian Domenico Borasio wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠https://canessa-als-stiftung.org⁠

Über Gian Domenico Borasio auf Wikipedia: https://de.wikipedia.org/wiki/Gian_Domenico_Borasio

Über die Bücher „Über das Sterben“ und „selbst bestimmt sterben“ von Gian Domenico Borasio: https://www.perlentaucher.de/autor/gian-domenico-borasio.html

Bei der ALS ist bei einer Mehrheit der Betroffenen die Versorgung mit Hilfsmitteln notwendig. Zugleich müssen sämtliche Hilfsmittel in einem mehrstufigen Genehmigungsprozess durch die Krankenversicherung beantragt und bewilligt werden. Die Möglichkeiten und Schwierigkeiten der Hilfsmittelversorgung und die Überwindung dieser Herausforderungen sind Thema im ALS-Podcast. Das Gespräch wird mit Stefan Schaaf geführt – Geschäftsführer des Unternehmens Humanelektronik, das sich auf technische Hilfen für Menschen mit motorischen Defiziten spezialisiert hat. Stefan Schaaf ist bereits seit 1996 auf dem Gebiet der Kommunikationshilfen, komplexen Elektrorollstühle, Sondersteuersteuerungen und Assistenztechnologie tätig. Damit hat er tiefgreifende Erfahrungen bei der Hilfsmittelgenehmigung beim Menschen mit ALS gemacht, die er in diesem Podcast teilt.

• Besonderheiten in der Versorgung bei Patienten mit ALS
• Regulärer Ablauf in der Versorgung mit einem komplexen Hilfsmittel
• Schwierigkeiten bei der ärztlichen Verordnung
• Rolle des Medizinischen Dienstes (MD) im Genehmigungsprozess
• Kritik am „Videobeweis“ in der Hilfsmittelgenehmigung
• Informationsdefizit der Versorger bei Ablehnung
• Empfehlung an Patienten, das Sanitätshaus über eine Ablehnung zu informieren
• wichtige Rolle von ALS-Ambulanzen in der Hilfsmittelversorgung
• rechtliche (anwaltliche) Unterstützung bei der Bearbeitung von Hilfsmittelgenehmigung
• Bedeutung von Fristeinhaltung im Genehmigungsprozess und bei Ablehnung von Hilfsmitteln
• Zusammenfassung der Empfehlungen
• Wahrscheinlichkeiten der Genehmigung

Das Gespräch mit Stefan Schaaf wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠https://canessa-als-stiftung.org⁠

Humanelektronik: ⁠https://humanelektronik.de⁠

Ambulanzpartner – das Versorgungsportal: ⁠ https://www.ambulanzpartner.de/⁠

⁠Publikation zur ⁠⁠Hilfsmittelgenehmigung⁠⁠ in der Fachzeitschrift „Der Nervenarzt“ (in deutscher Sprache)⁠

⁠Publikation zur Hilfsmittelgenehmigung in der Fachzeitschrift „ALS“ (in Englischer ⁠⁠Sprache⁠⁠)