Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) kann es bei einem Teil der Betroffenen zur Veränderung des Wesens und des Verhaltens sowie zu einer Einschränkung der Kognition und Sprache kommen. Die schwerwiegende Beeinträchtigung des Verhaltens und der Kognition wird als Frontotemporale Demenz (FTD) bezeichnet. Bei einer ausgeprägten Einschränkung der Sprache kann die Diagnose einer Primären progressiven Aphasie (PPA) vorliegen. Professor Dr. Johannes Prudlo – Neurologe an der ALS-Ambulanz der Universitätsmedizin Rostock und am Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) – ist seit vielen Jahren auf die Erforschung der FTD in Verbindung mit der ALS spezialisiert. In diesem ALS-Podcast spricht er über die Symptome und anatomischen Grundlagen der FTD und PPA sowie über die Herausforderungen und Konsequenzen, die sich aus den Beeinträchtigungen von Verhalten, Kognition und Sprache ergeben. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:

• Anatomische und funktionelle Verbindung zwischen ALS und FTD
• Funktionelle Einheit von Willkürmotorik mit Kognition und Verhalten („Konnektom“)
• Kognition, Gedächtnisstörung und Dysexekutives Syndrom
• Unterschied zwischen der Alzheimer-Demenz und FTD
• Formen der Sprachstörung bei der ALS – Unterscheidung von Sprechstörung
• Begriffsklärung von PPA
• Strukturelle Gemeinsamkeiten („TDP-43-Pathologie“) von ALS, FTD und PPA
• Varianten der PPA: nicht-flüssige (agrammatische, sprachapraktische), semantische und rechtstemporale Variante
• Verhaltensstörungen (Apathie, Reizbarkeit, Enthemmung), behaviorale (bv) FTD
• Medikamente zur Linderung FTD-Symptomen
• individuelle Entscheidungsfindung von Sondenernährung (PEG) und Maskenbeatmung (NIV) bei der FTD
• Forschung zur FTD mit bildgebender Diagnostik und morphologischer Forschung

Das Gespräch mit Prof. Dr. Johannes Prudlo wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Ausgewählte Publikationen

• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38861034/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38306019/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35866289/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27488596/

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)

ALS-Phänotypen beschreiben die Körperregion, in der ALS-Symptome einsetzen („Onset“ an Kopf, Arm, Rumpf oder Bein), die Ausbreitungsdynamik („Propagation“) der motorischen Defizite von der ersten Körperregion zur nächsten Region und die dominierenden motorischen Symptome („Motoneuron-Symptome“), die eine Muskelschwäche (zweites Motoneuron) und/oder Muskelanspannung (erstes Motoneuron) umfassen können. Die Bestimmung der ALS-Phänotypen, auch OPM-Klassifikation genannt, hat große Bedeutung für die individuelle Prognose sowie für die Verbesserung klinischer Studien. Wie diese Phänotypen zu verstehen und zu interpretieren sind sowie andere offene Fragen rund um die ALS-Phänotypen bespricht Prof. Dr. Thomas Meyer (Leiter der ALS-Ambulanz der Charité) im Interview mit Dr. Susanne Spittel (klinische Forscherin an der Charité und APST Research).

• Begriffsklärung von „Phänotypen“
• Notwendigkeiten zur Klassifizierung der ALS-Phänotypen
• Region des ALS-Beginns („Onset“)
• Bedeutung der Onset-Phänotypen für die Prognose und gezielte Behandlung
• Vertikale Ausbreitung der Symptome („Propagation“)
• Unterscheidung von „Propagation“ und „Progression“
• Unterschiedlichkeit der Symptome durch Degeneration des ersten und/oder zweiten Motoneurons („Motoneuron-Symptome“)
• Veränderungen der Motoneuron-Symptome im ALS-Verlauf
• Bedeutung der ALS-Phänotypen für die Verbesserung von klinischen Studien
• Zugang der Betroffenen zur Ermittlung der individuellen OPM-Klassifikation
• Nutzen der OPM-Klassifikation für Patienten, ALS-Zentren und Forschung

Links zu ALS-Phänotypen

• Webseite der ALS-Ambulanz der Charité
• Webseite zu ALS-Phänotypen
• Publikation zur OPM-Klassifikation der ALS-Phänotypen

Über ALS-Phänotypen

Bei der ALS wird der Phänotyp von drei anatomischen Faktoren bestimmt: 1) Ort des Symptombeginns („O“), 2) das Propagationsmuster („P“) mit der sich die motorischen Symptome vom Ausgangsort auf andere Körperregionen ausbreiten; und 3) das Ausmaß der Motoneuron-Symptome („M“), da die ALS das erste Motoneuron und/oder das zweite Motoneuron unterschiedlich stark betreffen kann. Für jeden Patienten lassen sich die drei Faktoren individuell bestimmen. Die Phänotyp-Bestimmung nach Ort des Symptombeginns („O“), Propagationsmuster („P“) und Motoneuron-Symptomen („M“) wird als „OPM-Klassifikation“ bezeichnet. Die OPM-Klassifikation ist für die Ermittlung der individuellen Prognose von Bedeutung.

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)

Über die ALS-Ambulanz der Charité

Auf der Website der ALS-Ambulanz der Charité erhalten Sie einen umfassenden Überblick zur Diagnostik, Behandlung und Versorgung der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sowie aktuelle Nachrichten zur ALS: https://www.als-charite.de.

Die Versorgung mit einer Ernährungssonde, der sogenannten perkutanen endoskopischen Gastrostomie – kurz PEG genannt – kommt bei etwa 25 % aller Menschen mit ALS zur Anwendung. Der hauptsächliche Grund für eine Ernährung über eine PEG ist eine ALS-bedingte Schluckstörung – wenn die orale Nahrungsaufnahme nicht mehr ausreichend möglich ist. Die Entscheidung für eine PEG ist erfahrungsgemäß ein schwieriger Prozess und erfordert eine umfangreiche Aufklärung. Was Betroffene von dieser Therapie zu erwarten haben, die Klärung häufiger Fragen und Hinweise zur praktischen Handhabung sind Thema im Gespräch mit Maren Materson, die als Ernährungsberaterin bei einem großen Versorger auf die ALS-Ernährungstherapie spezialisiert ist. Mit diesem ALS-Podcast sollen wichtige Fragen adressiert sowie häufige Missverständnisse, die in der Öffentlichkeit zum Thema PEG bestehen, angesprochen und geklärt werden.

• Durchführung der PEG-Anlage – Beschreibung des Ablaufs
• Pflege des Stomas in den Tagen und Wochen nach dem Eingriff
• Versorgung der PEG durch Pflegedienste, Patienten, Angehörige oder Versorger
• Unterstützung von PEG-Ernährungstherapie durch Ambulanzpartner
• Duschen oder Baden nach PEG-Anlage
• „Sondennahrung“ – die Ernährungsprodukte für eine PEG-Ernährung
• Gabe der Sondennahrung durch Bolus, Schwerkraft oder eine PEG-Pumpe
• Gründe für die Notwendigkeit einer PEG-Anlage (Schluckstörung oder Kachexie)
• Essen parallel zur PEG
• Ermittlung der Ernährungsbilanz und Auswahl der Ernährungsprodukte
• Kostaufbau nach PEG-Anlage
• mögliche Nebenwirkungen der PEG-Ernährung
• verschiedene Formen der Sondennahrungen
• eigene Gewichtskontrolle zu Hause und über die ALS-App
• Verabreichung von eigener Nahrung über die PEG-Sonde
• Haltbarkeit der PEG-Sonde

Das Gespräch mit Maren Materson wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: https://canessa-als-stiftung.org

Links:

• Ernährungstherapie auf der Webseite der ALS-Ambulanz der Charité
• Koordination der PEG-Ernährungstherapie durch Ambulanzpartner
• Unterstützung der PEG-Ernährung über die ALS-App